診斷兒童“羊癲瘋”——您知道多少？

作者：袁磊磊 首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院 副主任醫(yī)師

審核：張 春 首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院 主任醫(yī)師

“醫(yī)生，孩子抽搐、翻白眼兒、叫不醒了，這是不是得了羊癲瘋？為什么會得這個病？能不能治好呀？”

(資料圖)

許多癲癇患兒的家長，初次遇到這種情況的時候，常常驚慌失措，不知道該怎么辦，即使看完病從診室出來，拿著一堆檢查單，仍然一臉茫然、無所適從，不知道這些檢查都是干啥用的。今天，我們就來聊一聊兒童“羊癲瘋”常需要做的輔助檢查究竟有什么用。

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“羊癲瘋”或“羊角風”是癲癇的通俗叫法，是由多種病因引起的神經系統(tǒng)常見疾病之一，兒童癲癇發(fā)病率明顯高于一般人群，我國每年新發(fā)的癲癇患者超過一半是兒童和青少年。由于人們對其缺乏正確認識，常?！罢劙B色變”，甚至有的家長為了保護孩子的自尊心而刻意隱瞞，使得孩子不能得到及時的診治而耽誤病情。雖然兒童癲癇常見發(fā)作表現(xiàn)類似，主要以短暫意識喪失的失神發(fā)作——“小發(fā)作”或全身抽搐伴意識喪失的全面性強直-陣攣發(fā)作——“大發(fā)作”為主，但是，兒童癲癇的病因眾多，神經科醫(yī)生如果只依靠癥狀和查體，是不能準確判斷致癲癇病灶的位置和性質的，也就無法制定有效的治療方案。因此，需要一些“火眼金睛”的檢查來告訴我們，孩子腦內發(fā)生了什么問題，下一步該如何治療，以及治愈的可能性有多大。

一、腦電圖

癲癇以腦部神經元異常放電引起中樞神經系統(tǒng)功能失調為特征，因此，兒童常被稱作“帶電小天使”。腦電圖是一種無創(chuàng)讀取大腦電活動的檢查方法，它通過精密電子儀器，從頭皮上將腦部的自發(fā)性生物電位（大腦自身產生的電流）放大轉變成圖形記錄下來，醫(yī)生可以根據圖形判斷孩子腦內是否存在異常放電，以及異常放電的部位，而腦電圖自身不放電、無射線。視頻腦電圖則是在常規(guī)腦電圖基礎上增加了攝像頭，同步錄制腦電波監(jiān)測過程中患者的行為，因此又叫作錄像腦電圖監(jiān)測，醫(yī)生可以根據視頻腦電圖同時觀察到患者疾病發(fā)作時所表現(xiàn)出來的癥狀，診斷結果將更準確。例如，愣神的患者可能是大腦顳葉的海馬出現(xiàn)了問題，左側肢體抽搐可能是右側中央區(qū)出現(xiàn)了問題等等，如果錄像顯示發(fā)作時的腦電圖，同時也記錄到對應腦區(qū)的異常圖形，那極有可能這些就是致癇腦區(qū)了。顱內電極腦電圖是在外科手術幫助下，進行數(shù)天至幾十天的腦電圖監(jiān)測，排除了頭皮、顱骨、硬腦膜影響，陽性檢測率更高。

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二、影像學檢查

只依靠腦電圖，我們依然不知道異常放電的腦區(qū)到底是得了什么病。在眾多癲癇病因中（遺傳性、結構性、代謝性、免疫性、感染性及未知因素），局灶性的病變，常?？梢酝ㄟ^手術切除的方式治愈，比如兒童易患的良惡性腫瘤、局灶性皮層發(fā)育不良、局灶性腦疝等等，影像學檢查方法可以為我們提供清晰的客觀證據，做到“眼見為實”。

1．磁共振成像

磁共振成像（MRI）是檢查大腦結構性改變的常規(guī)檢查方法，組織分別率遠高于CT，因此，也是必做的檢查項目。為了能夠清晰顯示可疑的病灶，檢查癲癇對MRI設備及掃描序列要求都比較高，常常需要一些特殊序列以盡可能顯示、排除或鑒別病灶。這就是為什么已經做了MRI檢查，醫(yī)生仍讓再做一次的原因。另外，自出生以后，隨著大腦的發(fā)育，兒童大腦MRI信號也會隨之發(fā)生變化，一些先天的病變可能在嬰兒期不明顯，還有一些病變需要通過動態(tài)觀察來明確性質或確定合適的手術時機，因此可能需要定期復查MRI。

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2．18F**-FDG PET/（CT/MRI）**

有患者會問：“醫(yī)生，我們已經做了腦電圖和MRI，為什么還要去核醫(yī)學科做PET/（CT/MRI）檢查？這和CT、MRI有啥區(qū)別呀？”

這是因為，PET是一項可以反映腦功能改變的檢查，而功能改變總是先于結構的改變，因此，PET檢查可以敏感地、早期地幫助找到致癇灶并反映整體大腦功能改變的情況，尤其是在隱匿性癲癇（MRI上沒有發(fā)現(xiàn)任何病變）的診療方面，PET檢查是其他方法無可比擬的。另外，我們都知道對于不一樣的病變，治療方法也不同，需要掛不同科室的號。但遺憾的是，這些病變在MRI上信號改變表現(xiàn)類似，難以鑒別，大大增加了診斷的困難，這時候PET的優(yōu)勢就突顯出來了，尤其是可以同時觀察腦結構和功能改變的先進設備一體化PET/MRI。

舉個例子，兩個愣神發(fā)作的兒童前來醫(yī)院神經內科就診，醫(yī)生看完后通過癥狀和腦電圖初步診斷為顳葉起源的癲癇，但是什么病導致愣神兒發(fā)作，就需要進一步檢查并制定治療方案了。于是兩個患兒都做了PET/MRI檢查：兩個孩子MRI檢查均顯示左側海馬腫脹、Flair上高信號；第一個孩子PET檢查顯示低代謝，影像科醫(yī)生綜合考慮低級別膠質瘤，需要到神經外科就診，以選擇手術時機進行切除；第二個孩子的PET表現(xiàn)與第一個相反，表現(xiàn)為高代謝，診斷為自身免疫性腦炎，建議進一步行腦脊液抗體檢查，待確診后到神經內科進行藥物治療?？梢?，PET檢查對于患者準確選擇就診科室具有非常重要的幫助。

除了對隱匿性癲癇的定位、癲癇病灶性質鑒別方面的作用，PET所顯示的整個大腦功能狀態(tài)的改變情況，在對疾病預后、治療效果評估方面也有很大作用。例如，腦PET代謝減低較為彌漫的癲癇患兒術后恢復可能不好，代謝比較高且受累較多的腦炎患者有可能復發(fā)等。

PET成像也有一些缺點，比如有少量輻射，但目前PET/MRI的輻射較PET/CT大大減少了；此外PET成像價格較貴，且部分地區(qū)為自費項目。

三、其他

當診斷不明確或者需要進一步鑒別診斷時，就需要根據患者的具體情況進行腦脊液、基因監(jiān)測或遺傳代謝篩查等進一步檢查了。比如，懷疑腦炎需要進行腦脊液檢測，懷疑遺傳代謝病則需要進行乳酸、丙酮酸等檢測，懷疑遺傳相關疾病需要進行基因檢測。

總之，當患者就診時，需向醫(yī)生充分說明病情，有助于醫(yī)生開具需要的檢查，并結合病史和各種檢查結果制定最適宜的治療方法。

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